二、帕金森病

【疾病相关知识指导】

（一）定义   帕金森病（ PD）又称震颤麻痹，是一种常见的发生于中老年人锥体外系统的进行性神经系统变性疾病；以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征；主要病变部位在黑质和纹状体；黑质多巴胺能神经的变性、缺失、色素消失是其主要病理改变。PD多发于50~60岁以上人群，60岁以上随年龄增长而发病率增高。我国约有200万以上的人患有PD。4月11日是世界帕金森病日。

（二）病因与发病机制  PD的病因与发病机制迄今尚未明了。可能与遗传、环境因素、年龄老化有关。高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。

（三）临床表现  

1. 发病情况  PD常为50岁以上的中老年人发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；首发症状多为动作不灵活与震颤。

2.三大主要表现（或三主征）

（1） 静止性震颤  可必须为手指、肢体、下颌、舌及颈部的震颤，典型的手指震颤呈“搓丸样”动作。由于静止时明显震颤，动作时减轻，入睡后消失等特征，故称为“静止性震颤”。

（2） 肌强直  表现为屈肌和伸肌肌张力均增高，称“铅管样肌强直” （被动运动关节时始终保持阻力增高，类似弯曲软铅管的感觉）；合并震颤时，称为“齿轮样肌强直”（检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮的感觉）颈肌、躯干肌强直而使躯体呈前屈姿势，行走时上肢协同摆动的联合动作减少或消失。

（3） 运动减少  随意运动减少、减慢，多表现为起始动作困难和动作执行困难，如起床、翻身、步行、方向变换等运动迟缓；手指精细动作困难（如系裤带、鞋带等很难进行）；站立呈屈曲体态，“面具脸”，“写字过小征”等。

3. 姿势反射障碍、自主神经障碍、精神障碍   出现体位不稳、“慌张步态”； “脂颜”、流涎、顽固性便秘；焦虑、激动、固执抑郁等。

【治疗原则】

（一） 药物治疗  目前仍以药物治疗为主，适当的药物治疗可不同程度地减轻症状、减少并发症而延长病人生命；但药物治疗不能完全控制疾病的进展，且都存在副作用和长期应用后药效衰减的缺点。

1．抗胆碱能药物  可协助维持纹状体的递质平衡，可部分改善震颤和强直症状。常用药物有苯海索（安坦）等。

2．金刚烷胺  可促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再吸收，从而使症状减轻。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。

3．左旋多巴和复方多巴制剂  能提高黑质-纹状体内已降低的DA水平，是治疗PD的最基本、最重要、最有效的药物，目前主要应用美多巴和帕金宁。

4．多巴胺受体激动剂  能直接激动纹状体产生和DA相同作用的药物。如协良行、泰舒达、普拉克索、恩他卡朋等。

（二）外科治疗  采用r-刀和立体定向手术，可破坏胆碱能神经系统，对控制肢体震颤和缓解肌强直有一定疗效。

【护理指导】

（一）生活指导  尽量做到生活自理，做自己力所能及的事情，注意做好安全防护，日常生活中防跌倒。出汗多、皮脂腺分泌亢进的人，要穿柔软、宽松的棉布衣服，经常清洁皮肤，勤换被褥衣服勤洗澡；对震颤、动作笨拙者应谨防餐食中烧伤、烫伤，如端碗持筷困难者要尽量选用不易打碎的不锈钢餐具，避免玻璃和陶瓷制品；对于行动不便、起坐困难者，应配备高位坐厕、高脚椅、手杖、床铺护栏、室内或走道扶手等必要的辅助设施，选用高度适宜的床，生活日用品固定放置于伸手可及处等；卧床病人应学会配合和使用便器，照顾者协助床上大小便，定时翻身拍背，帮助饭后漱口和每日温水全身擦拭，并注意做好骨突处保护和皮肤护理。

（二）运动指导  运动锻炼的目的在于防止和延迟关节强直与肢体挛缩，应制定切实可行的具体锻炼计划。早期应树立信心，参与各种形式的活动如散步、太极拳、床旁体操等，注意保持身体和各关节的活动强度与最大活动范围；对于已出现的某些功能障碍或难以执行的动作要有计划、有目的地锻炼，知难而退或简单的家人包办只会加速肢体功能的衰退。如在起步困难和步行时突然僵住不能动时，要学会放松，尽量跨大步伐；向前走时脚要抬高、双臂要摆动、目视前方不要目视地面；转弯时，不要碎步移动，否则会失去平衡。

家属协助病人行走时，不要强行拉着病人走；当病人感到脚粘在地上不能动时，可先向后退一步再往前走，这样会比直接向前容易得多；如感到从椅子上起立或坐下有困难，应每天做完一般运动后，反复练习起坐动作。如出现显著的运动障碍，家属要帮助病人活动关节，按摩四肢肌肉，注意动作轻柔，勿造成病人疼痛。

（三）用药指导  本病需要长期或终生服药治疗，而长期服药过程中可能会出现某些症状突然加重或疗效减退，因此需了解常用的药物种类、用法、服药注意事项、疗效和不良反应的观察与处理。

1．疗效观察  服药过程中要仔细观察震颤与肌强直有无减轻，起坐、步行及姿势改善的程度、快慢，讲话的音调与流利程度，写字与手的操作能力等，以确定药物疗效。

2．药物不良反应及其处理方法  ①左旋多巴与复方左旋多巴制剂早期会有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压、失眠等不良反应，一般选择进食时服药或减小服药剂量，症状会逐渐消失；但当出现幻觉、妄想等严重精神症状时，应及时报告医生处理。长期服用左旋多巴制剂会出现运动障碍和症状波动等长期治疗综合征。运动障碍又称“异动症”，一般可在减量或停药后改善或消失。症状波动最常见的表现为“开-关现象”和“剂末现象”。“开-关现象”一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，减少左旋多巴用量，可以防止或减少发生；而“剂末现象”与有效血浓度有关，可以预知，故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。②抗胆碱能药物常见不良反应为口干、眼花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等，青光眼及前列腺肥大者忌用。③金刚烷胺的副作用有口渴、失眠、食欲不振、头晕、足踝水肿、视力障碍、心悸、精神症状等，有严重肾病者禁用。4多巴胺受体激动剂常有恶心、呕吐、头晕、乏力、皮肤搔痒、便秘等不良反应，剂量过大时，还可出现精神症状、体位性低血压等，应从小剂量开始服用，逐步缓慢加量直至有效维持。

3．服药注意事项  服用DA替代治疗药物应空腹用药，如餐前1小时或餐后2小时口服；期间应尽量避免使用维生素B6、利眠宁、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物，以免降低药物疗效或导致体位性低血压发生；长期服用疗效减退时，应积极寻找和去除任何使病情加重的原因；出现症状波动和运动障碍时，应观察并记录如“开-关现象”等发生的次数和持续时间，以便为调整药物提供依据。

（五）饮食指导  

1．饮食原则  给予高热量、高维生素、低盐低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，并根据病情变化及时调整和补充各种营养素。多食谷类和新鲜蔬菜、水果，蜂蜜，及时补充水分（6～8杯），以利保持大便通畅，减轻腹胀和便秘；由于高蛋白饮食会降低左旋多巴类药物的疗效，故不宜盲目给予过多的蛋白饮食；同时还要避免刺激性食物，戒烟酒、槟榔。

2．进食方法  进食或饮水时保持坐位或半卧位，集中注意力，准备充足的时间缓慢用餐。对于流涎过多的病人可使用吸管吸食流汁；对于咀嚼能力和消化功能减退的病人应给予易消化、易咀嚼、细软、无刺激性的软食或半流，少量多餐；对于咀嚼和吞咽功能障碍者应选用稀粥、面片、蒸蛋等精细制作的小块食物或粘稠不易返流的食物，并指导病人少量分次吞咽；对于进食困难、饮水反呛的病人要防止经口进食引起的误吸，窒息或吸入性肺炎，及时给予鼻饲和静脉营养。

（六）出院指导

1．按医嘱正确服药，定期复查肝、肾功能、血常规和监测血压变化，定期门诊复查。

2．保持平衡心态和有规律的生活，避免情绪紧张、波动；均衡饮食，预防便秘。

3．维持和培养有益的娱乐爱好，坚持适当的运动和体育锻炼，注意安全，防止受伤和意外。

4．根据气候、天气调整室温、增减衣服，决定活动的方式、强度与时间，预防受凉感冒。

5．出现发热、骨折、疗效减退或运动障碍时应立即就诊。

三、面神经炎

【疾病相关知识指导】

（一）定义  面神经炎是一种病因未明、急性发病的周围性面神经麻痹，又称为特发性面神经麻痹，或称贝耳（Bell）麻痹，是一种最常见的面神经瘫痪疾病。

（二）病因  神经炎的病因尚未完全阐明。受凉、感染、中耳炎、茎乳孔周围水肿及面神经在面神经管出口处受压、缺血、水肿等均可引起发病。

（三）临床表现 

1．发病情况  本病任何年龄、任何季节均可发病，男性比女性略多。一般为急性发病，常于数小时或1～3日内症状达高峰。

2．周围性面瘫  主要表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉；眼裂闭合不能或闭合不完全；病侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧（露齿时更明显）；吹口哨及鼓腮不能等。

3．伴随症状  病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛。少数病人可有茎乳孔附近及乳突压痛。面神经病变在中耳鼓室段者可出现说话时回响过度和病侧舌前2/3味觉缺失。影响膝状神经节者，除上述表现外，还出现病侧乳突部疼痛，耳廓与外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为Hunt综合征。

【治疗原则】 改善局部血液循环，减轻面部神经水肿，促使功能恢复是本病治疗的主要措施。

一、急性期应尽早使用糖皮质激素，泼尼松口服或地塞米松静脉滴注；可并用大剂量维生素B1、B12肌内注射；若为带状疱疹引起者，可口服无环鸟苷。还可采用红外热线照射或超短波透热疗法；眼裂不能闭合，应根据情况使用眼膏、眼罩，或缝合眼睑以保护角膜。

二、恢复期可进行面肌的被动或主动运动训练，也可用碘游子透入理疗。针灸治疗可帮助恢复。

【护理指导】

（一）心理指导  本病大多预后良好，应克服急躁情绪和害羞心理，正确对待疾病，积极配合治疗。

（二）生活指导 

1．预防诱因：急性期注意休息，防风、防受寒，特别是患侧茎乳孔周围应加以保护。

2．饮食：饮食宜清淡，保证机体营养，避免粗糙、干硬、辛辣食物，严重者予以流汁饮食；有味觉障碍的病人，应注意食物的冷热度，防烫、冻伤口腔粘膜。

3．口腔护理：保持口腔清洁，饭后及时漱口，清除口腔滞留食物。

4.眼部护理：眼睑不能闭合者予以眼罩、眼镜及眼药保护，以防感染。

5.修饰指导：外出时可戴口鼻罩，穿风衣、系围巾或使用其他改善自身形象的恰当修饰。

（三）功能训练  应尽早开始面肌的主动与被动运动。只要患侧面部能活动，就应进行面肌功能训练，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次5~15分钟，并辅以面肌按摩，以促进早日康复。

（四）出院指导

1．坚持每天面肌功能训练，保持口腔清洁，防止眼部并发症。

2．保持心情愉快，树立信心，积极主动地配合治疗。

3．加强体育锻炼，避免受凉，注意保暖和适当修饰。

四、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

【疾病相关知识指导】

（一）定义   急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称为吉兰-巴雷综合征(GBS)，是一种免疫介导性周围神经病。

（二）病因和发病机制   病因未明，目前认为是一种免疫介导性疾病。病人发病前多有非特异性感染、疫苗接种史或手术史。

（三）临床表现

1．前驱因素和发病情况  发病前1～4周常有胃肠道或呼吸道感染史，少数有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，起病后逐渐加重，1～2周达高峰，部分病人3～4周仍在进展。

2．运动障碍   典型表现为四肢对称性、进行性迟缓性瘫痪。多数先发生四肢远断对称性无力，迅速加重向近端发展：少数发展方向与之相反。患者肌力弱，肌张力低，可有肌萎缩，腱反射减弱或消失。可累及躯干，严重者因累及肋间肌和膈肌，导致呼吸肌麻痹，出现呼吸困难、咳嗽无力、呼吸运动减弱或呼吸哀竭，是本病的主要死因。

3．感觉障碍   多数病人有肢体感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感；感觉缺失较少见，典型病例呈手套、袜套祥分布，约30%病人有肌肉疼痛。感觉障碍可先于运动障碍或与之同时出现。

4． 脑神经麻痹   脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，出现双侧或单侧周围性面瘫；其次为舌咽、迷走神经麻痹，出现构音障碍和吞咽困难；少见于三叉、展、舌下神经损害、偶有视乳头水肿。

5．自主神经症状   可有皮肤潮红、多汗、发凉、手足肿胀及营养障碍。严重者出现窦性心动过速、血压变化和暂时性尿潴留。

6．并发症   常见有肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎及心力哀竭。

（四）辅助检查    腰椎穿刺抽取脑脊液检查可发现蛋白含量增高、细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象，是本病重要特征之一。通常发病第2周蛋白质含量开始升高，第3周明显。

【治疗原则】

（一）辅助呼吸  极重型GBS治疗的关键是抢救呼吸麻痹，而呼吸麻痹的救治原则应为纠正缺氧、保持呼吸道通畅和及时使用人工呼吸器。一旦发现呼吸麻痹可行气官插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸。

（二）对症治疗  

（三）病因治疗   主要是抑制免疫反应，消除致病因子对神经的损害，促进神经再生。有血浆置换（可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。可改善症状、缩短疗程及减少并发症）、免疫球蛋白、皮质类固醇及其他辅助治疗，如B族维生素、辅酶A、ATP、细胞色素C、神经生长因子等。

【护理指导】

（一）维持呼吸功能 （有呼吸肌麻痹时）

1．保持呼吸道通畅：鼓励病人有效咳嗽、深呼吸、协助病人翻身拍背或体位引流，及时排出呼吸道分泌物；必要时吸痰。

2．给氧：持续给予氧气吸入，保持吸氧管道通畅，注意用氧安全，同时严密观察病人呼吸及缺氧症状等。

3．根据病情应用呼吸器：病人主要危险是呼吸肌麻痹，因此应备好吸引器、氧气、气管切开包及机械通气设备等，以利于随时采取措施。

（二）减少长期卧床并发症

1．功能锻炼：瘫痪肢体应保持在功能位置，进行关节被动活动至少每日2次，以防出现关节僵直、挛缩和肌肉废用性萎缩。

2．防止深静脉血栓形成和并发肺栓塞：瘫痪病人应保证足够的液体入量，协助进行物理疗法，抬高肢体、穿弹力长袜等。

3．预防压疮：下肢瘫痪病人长期卧床，受压局部容易发生压疮。因而应保持病人床单干燥平整，协助病人定时翻身，按摩受压部位，以预防压疮的发生。

4．预防窒息：卧床休息期间，应让病人取平卧位或侧卧、头低足高位，以利于口腔和呼吸道分泌物引流。不能吞咽者尽早鼻饲，饮食时和进食后30分钟取坐位，以免误入气管发生窒息。        

5．其他卧床并发症处理：坠积性肺炎可遵医嘱应用广谱抗生素；尿潴留可下腹按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并遵医嘱对症处理。                                                          

（三）病情监测  严密观察病人生命体征，特别是呼吸频率、深度变化，注意有无烦躁不安、心率加快、血压升高、四肢末端发绀，以判断病人有无缺氧或二氧化碳储留及呼吸肌麻痹。

（四）提供适当营养  肠麻痹病人应给予静脉高营养，直到病人肠鸣音恢复；重症、吞咽困难进食呛咳者，应尽早给予鼻饲流质，注意水电解质平衡，待吞咽功能正常后，逐渐由口进食。切勿强行进食，以防发生吸入性肺炎或窒息。注意营养均衡，选择易消化、高蛋白、高维生素饮食，多食水果、蔬菜等，食物中含钾宜丰富恢复。

（五）改善沟通能力  不能进行有效的语言沟通时，可采用看口型、读图片或眨眼睛表示“是”或“不”的沟通方式。使用呼吸器时间较长者，应进行语言训练。

（六）减轻恐惧  正确对待疾病，保持乐观的心态。患者家属或朋友应多参与病人的某些护理或娱乐活动，以减轻病人的孤独感。

（七）出院指导  

1．加强营养，增强体质，生活有规律，保证充分休息，避免受凉感冒、疲劳、创伤等诱因。

2．坚持康复功能训练，瘫痪病人通过肢体被动和主动运动，进行肢体功能锻炼和日常生活活动训练，必要时配合理疗及针灸治疗，促进瘫痪肢体功能恢复。休息和活动应适度，避免过度劳累。

3．保持会阴部清洁，预防泌尿系感染。

五、 急性脊髓炎

【疾病相关知识指导】

（一）定义  急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。任何年龄均可发病，青壮年较多见；常为感染后或疫苗接种后发病；表现为病变水平以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。

（二）病因   本病确切的病因未明，多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。

三、临床表现 

1．发病情况  任何年龄均可发病，以青壮年多见，无性别差异，一年四季散在发病；病前1～2周多有上呼吸道感染、腹泻等症状，或有疫苗接种史；受凉、过劳、外伤等常为发病诱因；起病较急，多数病人在2～3日内，部分病人在1周内症状发展至高峰；双下肢麻木、无力为首发症状。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常出现病变部位有背痛、病变节段束带感。

2．运动障碍和感觉障碍  典型表现为病变以下肢体瘫痪、感觉缺失，严重者多出现断联休克（脊髓休克），即瘫痪肢体肌张力降低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留等。休克期一般为2～4周，之后进入恢复期，表现为瘫痪肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理反射出现。肌力恢复常自远端开始，感觉障碍的平面逐渐下降。

3．括约肌功能障碍（早期尿潴留、晚期尿失禁）和其他自主神经功能障碍（如多汗或少汗，皮肤营养障碍等）。

4．上升性脊髓炎起病急，病情发展迅速，可出现吞咽困难，构音障碍，呼吸肌麻痹，甚至死亡。

5．常见并发症为肺炎、泌尿系感染或压疮。

（四）辅助检查  腰穿脑脊液检查、CT、MRI、血液检查等。

【治疗原则】 急性脊髓炎的治疗原则为减轻症状，防治并发症；加强功能训练和促进康复。

（一）药物治疗  急性期药物治疗以糖皮质激素为主，以减轻脊髓水肿。合用B族维生素有助于神经功能的恢复；还可选用适当的抗生素预防感染。

（二）康复治疗  早期宜进行被动活动、按摩、针灸、理疗等康复治疗；部分肌力恢复时，应鼓励主动活动。

【护理指导】

（一）饮食指导  予以高营养且易消化的食物，多食瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜、水果及含纤维多的食物；多饮水以刺激肠蠕动增加，减轻便秘及肠胀气；对有吞咽困难的病人，予以流汁，药物等磨碎，必要时予以鼻饲。

（二）日常生活指导 

1．下肢瘫痪时，应做好日常生活护理。保持床铺清洁、干燥、无屑，在骶尾部、足跟等骨隆突处垫气圈，放置压疮按摩气垫床，及时翻身更换体位，每2小时1次，预防压疮。应尽早进行康复训练，进行肢体被动和主动运动，并辅以肢体按摩，防肌肉挛缩和关节强直，练习锻炼肌肉的力量和耐力，其强度和次数逐渐加大加多。

2．有感觉障碍时，禁用热水袋，防烫伤和冻伤，每日用温水擦洗，以促进血液循环和感觉恢复；给病人作知觉训练，用砂纸、丝绸等判断触觉，可用冷水、温水等刺激温度觉，用大头针刺激痛觉。

3．出现尿储留时可进行膀胱区按摩、热敷、针灸、穴位封闭等促使膀胱收缩；对尿失禁者应保持床单的干燥整洁，勤换勤洗，减少会阴部和臀部皮肤的刺激；对必须留置导尿管的病人，应定时更换引流袋并注意无菌操作，每日尿道口清洁消毒，防尿路逆行感染；密切观察尿液的颜色、性质与量，注意有无血尿、脓尿和结晶尿；定时夹闭和松开导尿管，以训练膀胱的舒缩功能；鼓励病人多喝水，以稀释尿液，促进代谢产物排出。

（三）用药指导  应注意观察药物的效果与副作用，如皮质类固醇激素应随病情好转在医嘱下逐渐减量，如发现有呕吐、黑便、胃部不适、水钠潴留、高血压或有感染征象等，应通知医生处理，同时应注意补钾、补钙。

（四） 出院指导   

1．加强肢体功能锻炼，劳逸结合，持之以恒，克服急于求成心理。

2．合理饮食，保证机体足够营养，多食瘦肉、鱼，多喝水，多食水果蔬菜等。

3． 注意气候变化，及时增减衣服，避免受凉。

4．遵医嘱按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，并注意药物副作用。

5．锻炼时要注意安全，地面防滑、防湿，防止受伤。

6． 做好留置导尿管的护理，及时发现和预防尿路感染。

六、多发性硬化

【疾病相关知识指导】

（一）定义   多发性硬化（MS）是一种病因未明的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。MS病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑白质等处，大多数为反复多次复发与缓解的病程。

（二）病因  病因未明，目前认为可能与自身免疫、病毒感染、遗传及环境因素有关。

（三）临床表现

1．发病情况  本病女性稍多于男性，多见于中、青年，发病年龄多于20～40岁之间；常以急性或亚急性起病，部分病例无明显缓解期，而呈慢性进展病程，少数病例起病急、病程短、发展迅速、预后差。

2．诱发因素  病前数周或数月多有疲劳、肌肉与关节隐痛；感冒、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等均可为本病发病的诱因。

3．首发症状  多为一个或多个肢体麻木无力，单眼或双眼视力减退或失明，复视，感觉异常，共济失调，尿失禁，情绪变化等。还可出现某些发作性症状，如痛性强直性痉挛发作、三叉神经痛、构音障碍、痛性感觉异常等。

4．体查发现   核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤为高度提示本病的体征；此外，半数患者可有共济失调。 

5．病程缓解复发  MS病变可累及视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑，临床以视力障碍、肢体瘫痪、感觉障碍、言语障碍、共济失调及膀胱功能障碍等多部病灶症状和缓解-复发病程为特点；发作时间持续24小时以上，缓解期至少1个月，最长可达20年，复发次数可为十余次或数十次，每次复发均可留有不同程度的神经功能缺损。

（四）辅助检查   脑脊液检查、诱发电位、头部CT或MRI检查等。

【治疗原则】  抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发；延缓神经功能障碍，减轻病人痛苦。

（一）发作期治疗  急性发作时首选糖皮质激素，可抑制免疫反应损伤，控制炎症和充血水肿，缩短病程。常用药物有促肾上腺皮质激素、甲基泼尼松龙、地塞米松、泼尼松。   

（二）缓解期治疗  缓解期治疗主要为预防复发和治疗残留的症状。硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素等免疫抑制剂，主要用于复发频率较高的病人；转移因子和丙种球蛋白，可帮助病人恢复正常免疫功能，减少感染机会；β-干扰素，有较强的抗病毒作用，可增强MS病人免疫细胞的抑制功能，减少MS的复发。

（三）对症支持治疗  神经营养、解痉、通便、肢体功能康复训练等可以提高机体免疫力，减轻神经功能障碍所导致的不适。

【护理指导】

（一）日常生活指导  急性期应卧床休息，保持舒适体位；长时间卧床者应勤翻身，防止局部受压，保持床单位及皮肤的清洁，帮助被动运动患肢。平时制订作息时间，根据体力自我调整活动量和活动范围，合理休息与活动，因为大量的活动可使体温升高而致症状暂时恶化；避免感冒、发热、感染、外伤、外科手术、拔牙、妊娠、分娩、过度劳累、精神紧张、预防接种、寒冷刺激、热疗及药物过敏等诱因或引起复发的因素；复视、视力减退和偏盲的病人使用适当的工具弥补视觉损害，如使用放大镜读报，或使用大字的阅读材料和书等。

（二）饮食指导  因免疫调节异常加上反复应用免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低，应增强体质，进食高蛋白、高钙、低脂、低糖、富含多种维生素和足量的纤维素的易消化、易吸收的清淡食物，并维持足够的液体摄入（每天大约2500mL），以保持体内充足的水份，使机体更好地消化和利用营养素。

（三）安全指导  将呼叫器和日常用品置于病人伸手可及处；，去除一些危险物品如开水瓶、绳、刀等工具等，活动空间不留障碍物；灯光明暗适宜；走道、楼梯设置扶手；病房、浴室地面平整、干燥、防滑；必要时给予手杖等必要的辅助具，以增加活动时的稳定性；眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息。

（四）心理护理  大多数病人在首次发作后经过有效治疗病情很快缓解，应积极应对疾病，保持正常心态，配合治疗，防止和减少复发。

（五）用药指导  促肾上腺皮质激素或糖皮质激素是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，在急性期大剂量短程冲击疗法时易出现如钠潴留、低钾、低钙等电解质和体液紊乱，应观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症。满月脸、向心性肥胖等在停药后会自行消退。干扰素治疗时常见的副作用为皮下注射后流感样症状，可持续1～2天；注射局部可致红肿、触痛，偶尔可引起白细胞减少、肝功能损害等，应注意观察和及时处理。

（六）出院指导

1． 养成良好的卫生习惯。

2． 加强营养、合理饮食。

3． 保持平衡心态、生活有规律，运动锻炼适度，防止受凉感冒。

4．避免劳累、吸烟及使体温升高的因素，勿使用热敷或过热的水沐浴。

5．女性病人首次发作后2年内避免怀孕。

6．出现感染、运动障碍、视力障碍等症状时及时就医。